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Poland综合征怎么治疗?

来源:未知 咨询热线:037763866868  时间:2021-01-07 13:46 在线咨询

  Poland综合征是一组较少见但包括多种畸形的综合征,如胸壁、脊柱和上肢的畸形,也称为胸大肌缺损、并指综合征、先天性胸肌缺失综合征。本病以男性多见,占98%,大多发生在右侧。其特点是胸大、小肌缺如,肋骨缺如,可同时合并有手指缺如、短指畸形、腕骨发育不全、漏斗胸及脊柱畸形,有时可见乳房缺如。

  Poland综合征的病因尚不清楚。可能为胎儿期胸肌芽发育异常所致。在胚胎早期,上肢芽分化出锁骨、胸肌等,胸肌逐渐向肋骨及胸骨靠近并附着其上。当胸肌芽发育异常,不能与胸骨、肋骨愈合,游离的胸肌被再吸收而消失。同时,无胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如。

  Poland综合征怎么治疗?

  Poland综合征因胸壁缺损而出现反常呼吸,明显影响心肺功能,此外患者因胸壁畸形可继发神经精神症状,所以应积极手术治疗,最好在成年之前完成。合并手指畸形者,可与胸壁手术分期进行。对于制定手术方案至关重要的是明确胸部肌肉、骨骼的畸形程度。

  1.如畸形仅局限于胸大肌和胸小肌的胸骨附着部,功能受损轻,则没有必要手术。

  2.胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术,可用自体骨修补。

  3.合并有对称性漏斗胸或肋软骨缺如范围较大时,可采用胸骨翻转术及肌瓣移植术矫正。

  4.胸大肌的缺如可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣,经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补;乳房缺如时,成年女性可行各种类型的乳房再造术。

  超胸廓矫正术

  采用超胸廓矫正术来完成胸壁畸形的矫正,术中不使用胸腔镜,经3个1cm左右的小切口完成所有操作,手术时间为40分钟。术后畸形彻底消失。

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